简介:一种影响肾脏的淀粉样变性病。在苏木精和曙红染色上，淀粉样蛋白被鉴定为轻度嗜酸性的细胞外无定形物质。这些沉积物通常对高碘酸席夫（PAS）的染色较弱，在三色染色剂上显示出蓝灰色调，而在琼斯二甲胺银（JMS）染色剂上通常呈阴性。这些着色特性与胶原的组织学外观形成对比，胶原是基底膜，肾小球系膜基质和硬化区域的主要组成部分，表明对PAS和JMS具有强阳性（参见PMID：25852856的图1）。

解释:在肾脏中，淀粉样蛋白沉积物可在任何实质隔室中发现，包括肾小球，肾小管，间质和/或血管。肾小球最常见。在大多数情况下，淀粉样蛋白积聚涉及毛细血管壁之前的系膜。在早期情况下，该过程可能很微妙，仅涉及少数肾小球系膜区域，因此常规组织学评估很容易将其遗漏。广泛的参与会导致肾小球系膜的明显扩张，这可能呈结节状并模仿肾小球系膜硬化过程，例如糖尿病性肾小球硬化。然而，PAS和JMS常常是阴性染色，是淀粉样蛋白的典型特征。

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