简介:Krebs循环代谢异常，其特征在于甲基丙二酰辅酶A突变酶活性降低。

解释:酶的产物琥珀酰-CoA是TCA（Krebs）循环的关键分子。酶的底物甲基丙二酰辅酶A主要来源于丙酰辅酶A，丙二酰辅酶A是由异亮氨酸，缬氨酸，苏氨酸，蛋氨酸，胸腺嘧啶，尿嘧啶，胆固醇或奇链脂肪酸分解代谢而成的物质。

适用于:甲基丙二酰辅酶A突变酶活性降低