简介:指具有严重增生的肺动脉瓣和大量扩张的分支肺动脉的缺损的特定组合。

解释:APVS的独特特征是气管支气管压缩引起的气道阻塞，这是由于主肺动脉（PA）及其一阶和二阶分支的大量扩张所致。继发性气管软化和支气管软化决定了呼吸困难的时间和严重程度，以及这些患者的发病率和死亡率。

适用于:肺动脉瓣缺失