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肾小管间质纤维化 JX:0005576

简介:肾脏实质中进行性有害的结缔组织沉积(纤维化),累及肾脏的肾小管和间质组织。肾小管间质损伤是复杂的,涉及许多独立的和重叠的细胞和分子途径,而肾间质纤维化和肾小管萎缩(IF / TA)是最终的常见途径。但是,IF和TA是可分离的,如肾动脉狭窄中的深层TA所显示,其特征是很少或没有纤维化(或炎症)。对于新注释,最好为肾间质纤维化和/或肾小管萎缩注释特定的HPO表征名称。


解释:通常通过肾活检显示该发现。纤维化涉及细胞外基质的过度积累,通常在正常组织被瘢痕组织替代时导致功能丧失。小管间质性肾纤维化的特征是在肾实质中进行性有害的结缔组织沉积,这似乎是不可避免地导致肾功能恶化的有害过程,而与引起原始肾损伤的原发性肾脏疾病无关。肾小管上皮细胞的上皮向间充质转化(EMT)转化为间充质成纤维细胞迁移至相邻的间质实质,与局部和循环细胞一起构成了肾纤维化的主要机制。(PMID:20011086)


适用于:肾小管间质瘢痕形成;肾小管间质性肾纤维化

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