简介:von Willebrand因子的活性降低。Von Willebrand因子介导血小板与内皮细胞表面暴露的胶原蛋白的粘附。

解释:血管性血友病因子（VWF）是关键的止血蛋白，但是通过实验室测试证明其功能并不总是那么简单。VWF用作因子VIII（FVIII）的载体蛋白，并通过其与血小板表面上的血小板GPIb相互作用以及通过其与内皮下基质的结合来促进血小板粘附。这种相互作用在体内受到剪切应力的驱动，剪切应力引起VWF的构象变化，从而使其结合血小板GPIb。但是，在体外，这种相互作用是由抗生素瑞斯托菌素诱导的，该抗生素使瑞斯汀能够在没有剪切力的情况下使VWF和血小板GPIb相互作用。VWF的实验室测试在VWF ristocetin辅助因子

适用于:血管假性血友病因子活性降低