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室管母细胞瘤 JX:0030066

简介:一种高度恶性的婴儿期和幼儿期胚胎肿瘤,其特征在于神经外胚层元素以独特的多层玫瑰花结组织。室管膜母细胞瘤是大的病变,发生在上皮腔内,通常表现出与心室系统的物理连接。


解释:室管膜母细胞瘤是一种罕见的肿瘤,发生于生命的头两年。男女平等。患者表现出颅内压升高和脑积水的体征和症状。较大的儿童可能出现局灶性神经系统体征。在MRI上,脑膜上皮细胞瘤是大型异质性病变,伴有相关的脑水肿和肿块。室管膜母细胞瘤是界限分明的病变,在肿瘤和正常脑之间有明显的边缘,尽管局灶性显微镜检查和软脑膜浸润是常见的。从组织学上来说,上皮细胞母细胞瘤是一种原始的神经外胚层肿瘤,肿瘤细胞排列在多层的玫瑰花丛中,其由肿瘤细胞的外缘与周围未分化的神经外胚层细胞合并而成。肿瘤细胞对S100,波形蛋白,细胞角蛋白和GF


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