简介:脂质连接的寡糖中间体Man5GlcNAc2-PP-dolichol的细胞内积累。

解释:Dol-PP-GlcNAc2Man5的细胞内积累可能源于ALG3的缺陷，该缺陷编码一个甘露糖基转移酶，该酶从磷酸二氢磷酸甘露糖转移了甘露糖。可以在成纤维细胞中测量积累。在蛋白质N-糖基化过程中，来自脂质连接寡糖（LLO）的聚糖被转移到位于N-糖基化序列中的天冬酰胺残基上。LLO的合成包括三个步骤：从中间体Dol-PP-GlcNAc2Man5的生物合成开始，该中间体发生在内质网（ER）的细胞质一侧。第二步是将该中间体翻转到ER的腔侧。第三步包括在内腔中的聚糖延伸，产生Dol-PP-GlcNAc2Man9。

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