简介:尿中含脯氨酸的二肽水平升高。
解释:脯蛋白酶分解含有C末端脯氨酸或羟脯氨酸的二肽。在脯氨酸酶缺乏症中,不能发生脯氨酸的正常回收,这会导致亚氨基肽尿症,这是生化异常的特征。甘氨酰脯氨酸是主要的尿亚氨基二肽。脯氨酰脯氨酸缺乏症患者也可鉴定出亮氨酰脯氨酸。
适用于:肠二肽尿症
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