简介:溶酶体糖苷酶或特定共激活因子的缺陷导致底物的积累,例如糖鞘脂,包括GM1神经节病(Tay-Sachs病)和GM2神经节病(Sandhoff病)中的神经节苷脂。
解释:神经节苷脂由糖鞘脂和在糖链上连接的一种或多种唾液酸组成。
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